骨髄線維症 - 病院・医院・薬局情報

骨髄線維症とは

血液中を流れる血球(血液細胞)には白血球・赤血球・血小板の三種類があります。これらの血球の源となる細胞を造血幹細胞といい、造血幹細胞は骨の中にある「骨髄」で育って、3種類の血球を産生します。これを「造血」といいます。
骨髄線維症とは、この骨髄内に線維物質のコラーゲンを分泌する細胞が増え、コラーゲンが大量につくられて骨髄が固く変化することで(骨髄の線維化)、骨髄内で造血できなくなる病気です。

骨髄内で造血できなくなると、代わりに脾臓や肝臓で造血が行われるようになります。それらの臓器で造血された血球は、未成熟なものや変形したり巨大化したものになり、正常な血球が作られないため、正常な血球数が減少して、さまざまな症状を引き起こします。

骨髄線維症の原因と分類

骨髄が線維化する原因によって、原発性骨髄線維症と二次性骨髄線維症に分けられます。

◆原発性骨髄線維症
原発性骨髄線維症は、造血幹細胞がもつ遺伝子に異常が起こることが原因で線維化が進む病態をいいます。

◆二次性骨髄線維症
二次性骨髄線維症は、血液の病気やがんなど他の病気が原因で骨髄の線維化が起こる病態をいいます。

骨髄線維症の症状

骨髄線維症を発症してから数年間は、無症状のまま進行します。
骨髄の線維化が進むと、下記のような症状があらわれます。

【赤血球の減少に伴う症状】

赤血球が減少した状態が貧血です。
主な症状として

• だるさ
• 疲れやすい
• 立ちくらみ
• 息切れ
• 動悸
• 頭痛
• めまい
  など

【脾臓や肝臓の負担による症状】

骨髄の代わりに造血を行う脾臓や肝臓に負担が蓄積されて、臓器が徐々に腫れてくるのに伴い症状があらわれます。

• おなかの張りや不快感
• 腹痛
• 早期満腹感
  など

【血小板の異常に伴う症状】

出血しやすくなります。
主な症状として

• ぶつけた記憶がないのに青あざができる
• 歯茎出血
• 鼻血
• 月経による出血が止まらない
  など

【白血球の異常に伴う症状】

感染症にかかりやすくなります。
主な症状として

• 発熱、咳、のどの痛みなど風邪の諸症状
  など

さらに、病気が進行すると、白血病を発症することがあります。

骨髄線維症の治療方法

骨髄線維症の治療は、症状や重症度に応じて治療方針が決定されます。
主な治療の目的は、

• 病気の進行を抑えること
• 症状を緩和すること
  になります。

治療には、薬物療法、輸血療法、放射線療法、脾臓摘出、造血幹細胞移植があります。

【薬物療法】

◆ホルモン剤
腎臓に作用して、赤血球をつくるホルモンを分泌させることで貧血症状を改善します。また、造血幹細胞に直接作用して造血能力を高める効果もあります。

◆抗がん剤の一種を投与
患者さんの中には、白血球や血小板の数が多くなることがあります。抗がん剤の一種であるヒドロキシカルバミドを投与することにより、その数を正常化したり、脾臓の腫れを小さくする効果があります。

◆JAK阻害剤
造血をコントロールしている酵素「JAK(ジャック)」を標的とする分子標的治療薬(※)です。
脾臓の腫れを小さくしたり、全身の症状を改善することが期待することができます。
※ある特定の分子(遺伝子やたんぱく質)を標的として、その部分だけに作用する薬。

【輸血療法】

◆赤血球の輸血
赤血球の減少に伴う貧血症状がひどい場合、薬物療法をしても効果がない場合には、赤血球の輸血を行います。

◆血小板の輸血
血小板減少に伴う出血症状が強く現れた場合には、血小板の輸血を行います。

【放射線療法】

薬物療法で改善がみられず、特に腹部痛みなどの症状が強くあらわれる場合には、腫れている脾臓や肝臓に放射線を照射して小さくします。

【脾臓の摘出】

貧血症状や、腹部の症状が強く出ていて、早急な対処が必要な場合には、手術で腫大している脾臓を摘出します。

【造血幹細胞移植】

骨髄内の異常な造血幹細胞を抗がん剤や放射線療法で死滅させた後、ドナーから採取した正常な造血幹細胞を含む骨髄液を静脈内に注入して骨髄移植を行います。

移植は、骨髄線維症の根治療法ですが、重篤な副作用や合併症を起こす危険性があります。そのため造血幹細胞移植の適応は、年齢、病状などを参考に慎重に判断されます。