アミロイドーシス - 病院・医院・薬局情報

アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の異常タンパク質が、全身の様々な臓器に沈着して機能障害をおこす病気の総称です。主にアミロイドが全身に沈着する全身性と、一部の組織に沈着する限局性の二つに分けられます。

全身性アミロイドーシスの代表的なものとしては、免疫グロブリン性アミロイドーシス(ALアミロイドーシス)、AAアミロイドーシス、透析アミロイドーシス、家族性アミロイドポリニューロパチー (FAP) 、老人性全身性アミロイドーシス (SSA) などがあり、このうちALアミロイドーシス、FAP、SSAの3者は、特定疾患治療研究事業による医療費公費負担の対象疾患となっています。
一方、限局性アミロイドーシスとしては、アルツハイマー病、脳アミロイドアンギオパチー、プリオン病などの脳アミロイドーシスが代表的です。

《原因》

原因となるタンパク質が凝集しアミロイドとして臓器に沈着するために発病することがわかっています。しかし、アミロイドが生じる過程は、原因タンパク質の種類によって異なると考えられていて、その細かな部分について不明です。

《症状》

全身性の場合には、全身衰弱、貧血、心アミロイド沈着にともなう心臓への疾患、ネフローゼなどの腎障害、手足のしびれなどがあります。
アルツハイマー病では認知症症状が、脳アミロイドアンギオパチーでは脳出血などの脳卒中の症状がみられます。

《治療法》

従来は対症療法が中心でしたが、アミロイドーシスの種類によっては根治的治療法が発展してきたものもあります。 FAPに対する肝臓移植、ALアミロイドーシスに対する自己末梢血幹細胞移植を併用した大量化学療法、AAアミロイドーシスに対する最新の抗リウマチ薬、アルツハイマー病に対するコリンエステラーゼ阻害薬などがその代表例です。

患者会 ALアミロイドーシス患者の会
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