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モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) - 病院・医院・薬局情報



もやもや病とは、頚動脈(けいどうみゃく)が頭の中で徐々に細くなったり、つまったりすることが原因で起こる疾患です。脳の血流が足りない状態(脳虚血)による脳梗塞や一時的な発作、または血管が破綻することによる脳出血で発症します。

血流不足を補うため新しく発生した細い動脈が、脳血管撮影でタバコの煙が立ち昇っていく「もやもや」した様子に似ているため「もやもや病」と呼ばれています。日本人に多い病気です。

もやもや病は、約10%に家族内発症(特に兄弟に多い)が認められます。また、小児発症(5歳前後がピーク)と成人発症(30~40歳代が ピーク)とで症状の出方が異なり、子供は脳梗塞が多く、大人は脳梗塞と脳出血が半々程度に起きるとされています。

原因不明で進行性の疾患であるため治療は困難で、徐々に状態が悪化していくため、特定疾患(難病)に指定されています。

もやもや病の症状

小児期には、一過性に脳血流が不足することによって、片側の手足の麻痺や言葉の出にくさが出現する、一過性脳虚血発作が多いと言われています。脳虚血の部位によって運動麻痺、失語・失認、知覚障害、視力障害などの局所神経症状や頭痛、けいれん発作もみられます。このような症状は、過換気の状態(笛を吹いたり、熱いものを冷まそうと息をふーと吹くなど)が症状を誘発するとされています。

成人では、発生したもやもや血管が破綻することによる脳出血が多いと言われています。 突然の激しい頭痛、嘔吐や手足の麻痺などが起こります。

もやもや病の治療法

内頸動脈がつまっていく原因は分かっておらず、根治的な治療法はありません。しかし、早期に治療を行うことで、脳梗塞や脳出血の発症を防いだりすることが可能です。

●内科的治療
  1. 脳虚血防止のためにカルシウム拮抗薬
  2. 血栓防止のために抗血小板薬(アスピリン)
  3. 抗てんかん薬などの投与
●外科的治療
血行再建術で脳への血流を増やすことによって、脳梗塞を防いだり、もやもや血管を減少させることによって脳出血を防いだりすることができます。

現在では早期に血行再建術を行うことで、もやもや病の予後が改善されることが分かってきました。そのため、もやもや病と診断された場合は早期に適切な手術が必要と考えられています。

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