自己免疫性溶血性貧血 - 病院・医院・薬局情報

自己免疫性溶血性貧血とは

• 自身の免疫に異常が生じ、赤血球を攻撃する抗体が作られる
  ↓
• 赤血球が傷害を受け、赤血球が溶けて寿命が短くなる
  ↓
• 赤血球が不足して、貧血に伴う症状や黄疸がでる
  病気です。

この病気は難病に指定されていて、重症例や治療期間が長い場合には、医療費の補助が受けられます。

自己免疫性溶血性貧血の分類

抗体が活動しやすい温度によって下記のように分類されます。

◆温式AIHA

体温くらいの温度で活性化する抗体によって起こる自己免疫性溶血性貧血です。
自己免疫性溶血性貧血の約9割を占めます。

◆冷式AIHA

低い温度で活性化する抗体によって起こる自己免疫性溶血性貧血です。

自己免疫性溶血性貧血の症状

赤血球は通常、全身に酸素を運ぶ役割をしています。
そのため、赤血球が不足すると典型的な貧血の症状があらわれます。
さらに、貧血の症状だけでなく、加えて黄疸がみられることがこの病気の特徴です。

主な症状

• 貧血に伴う症状:だるさ、疲れやすい、立ちくらみ、息切れ、動悸、頭痛、めまいなど
• 軽い黄疸
• 胆石
• 脾臓の腫れ

また、急激に発症した場合には

• 全身衰弱
• 心不全
• 呼吸困難
• 意識障害
  などを伴うことがあります。

自己免疫性溶血性貧血の原因

自己免疫性溶血性貧血の原因は

• 赤血球に結合しやすい自己抗体(赤血球を攻撃する抗体)が出来てしまう
  ↓
• その自己抗体によって自身の赤血球を必要以上に破壊してしまう
  ことで発症しますが、その自己抗体がどのようにできるのかは、はっきりとわかっていません。

ただし、

• 膠原病(誤った免疫反応により自分で自分を攻撃してしまう病気)
• 感染症
• 薬剤
• 腫瘍
  などが病気の発症に関連するのではないかと考えられています。

自己免疫性溶血性貧血の治療方法

◆温式AIHAの場合

温式AIHAの基本的な治療法は、副腎皮質ステロイド薬の投与です。
副腎皮質ステロイド薬の投与で効果が見られない場合には、免疫抑制剤の投薬や脾臓の摘出によって治療を行います。

副腎皮質ステロイド薬

副腎皮質ステロイド薬の服用により、過剰になっている免疫反応を抑えます。
長期間内服する場合は、高血圧や糖尿病、不眠、顔がむくむ、などの副作用がでることがあります。

脾臓の摘出

抗体が付着した赤血球は脾臓で破壊されます。
そのため、手術で脾臓を取り除いてしまうことで、赤血球が壊されるのを防ぎます。

免疫抑制剤

免疫抑制剤の服用により、過剰になっている免疫反応を抑えます。

◆冷式AIHA

冷式AIHAの場合は、寒さを避け保温に努めることが重要な治療法になります。