再生不良性貧血 - 病院・クリニック

再生不良性貧血とは、骨髄にある造血幹細胞と呼ばれる血液細胞の種が減少することにより、血液中の赤血球、白血球、血小板のすべてが減少する病気です。

赤血球

肺から取り込んだ酸素を全身の臓器に運ぶ細胞

白血球

細菌やウイルスなどから身体を守る細胞

血小板

出血を止める細胞

赤血球だけが減少する鉄欠乏性貧血とは異なり、赤血球、白血球、血小板のすべてが減少する状態を医学的に「汎(はん)血球減少症」といいます。
国の定める「指定難病」の1つで、治療を受ける際は医療費の補助が受けられます。

再生不良性貧血の症状

再生不良性貧血は、赤血球、好中球、血小板の3種類の血液細胞がいずれも減少することにともなって症状が起こります。

【赤血球の減少に伴う症状】

赤血球が減少した状態が貧血です。
主な症状として

• だるさ
• 疲れやすい
• 立ちくらみ
• 息切れ
• 動悸
• 頭痛
• めまい
  など

【白血球減少に伴う症状】

感染症にかかりやすくなります。
主な症状として

• 発熱、咳、のどの痛みなど風邪の諸症状

【血小板の減少に伴う症状】

出血しやすくなります。
主な症状として

• ぶつけた記憶がないのに青あざができる
• 歯茎出血
• 鼻血
• 月経による出血が止まらない
  など

再生不良性貧血の原因

再生不良性貧血の原因には、先天的な遺伝性のものと後天的なものがありますが、そのほとんどは後天性再生不良性貧血です。

【先天性再生不良性貧血】

先天性の再生不良性貧血はごく稀で、100万人に数人しかみられない「ファンコニー貧血」や「先天性角化異常症」という遺伝性の病気が原因で発症します。

【後天性再生不良性貧血】

後天性再生不良性貧血の9割以上は原因不明の「特発性再生不良性貧血」です。
自分の体を守るためにウイルスや細菌などの外敵と戦う「免疫」が、なんらかの原因で、自分の造血幹細胞を攻撃し、造血機能に障害を与えるために起こると考えられています。

その他、原因が特定できるものとしては、下記のようなものがあります。

• 薬剤
• 肝炎
• 放射線被ばく
  など

再生不良性貧血の治療方法

再生不良性貧血の治療には、大きく分けて

• 症状を改善させるための対症療法
• 造血能力の回復を目的とした治療
  があります。

検査結果から再生不良性貧血の重症度を判定したうえで、適切な治療を行います。
軽症の場合には、無治療で経過観察することもあります。

症状を改善させるための対症療法

【輸血療法】

不足した赤血球や血小板を輸血で補充する治療です。

【サイトカイン療法:G-CSF】

血液細胞の産生を促す「サイトカイン」を体外から投与して、不足した血液細胞を増やそうとする治療です。

造血能力の回復を目的とした治療

【タンパク同化ステロイド療法】

腎臓に作用し、赤血球を生み出す造血因子であるエリスロポエチンを分泌させる事で、造血の回復を促す治療です。

【免疫抑制療法】

造血幹細胞を傷害しているリンパ球を抑えて、造血機能を回復させる治療です。
主に抗胸腺細胞グロブリン、シクロスポリンという薬を使用します。

【骨髄移植】

患者さんの骨髄細胞をHLAという白血球の型が一致した正常な人の骨髄細胞と取り換える治療法です。

再生不良性貧血の予後

治療技術の進歩に伴い、早期発見・治療によって約7割の患者さんが、輸血がいらなくなるまでに回復したという報告があります。

また、重症の患者さんの生存率も高くなり、現在では、重症患者さんの約8割が、5年以上生きられるという結果に繋がっています。

大事なのは早期発見と治療になります。
貧血の症状がある、普段とは何か違うなど気になる症状がある場合には、すぐに医師の診察・検査を受けるようにしましょう。