リンパ脈管筋腫症(LAM) - 病院・医院・薬局情報

リンパ脈管筋腫症(LAM)とは、LAM細胞と呼ばれる平滑筋様の特徴をもつ腫瘍細胞が、肺、リンパ節、腎臓などでゆっくりと増える腫瘍性疾患です。ほとんどは妊娠可能な年齢の女性に発症するといわれています。

肺では、LAM細胞が両側の肺に散在して増加し、それに伴ってのう胞と呼ばれる小さな穴が肺に複数でき、進行した場合は息切れなどが生じます。呼吸不全になり酸素療法が必要になることもあります。
自然気胸(肺が破れて空気が漏れる)や体を動かしたと際に生じる呼吸困難(労作時呼吸困難)を機に受診するケースが多く、気胸は繰り返すのが特徴的です。労作時呼吸困難はゆっくり進行し、咳や喀痰、血痰がみられるようになります。
LAMには、結節性硬化症という病気に伴って発生する場合と、単独で発生する(孤発性LAM)場合の2種類があります。

孤発性LAMも、結節性硬化症に合併するLAMも、ほとんどは妊娠可能な年齢の女性に発症します。稀ですが、男性の報告もされています。妊娠や女性ホルモン(経口避妊薬等のエストロゲン製剤)の服用で症状が出現したり、病状が悪化したとする報告もあります。
妊娠出産は必ずしも不可能ではありませんが、母子の健康状態に大きく影響するため、医師と十分に相談し検討しなければなりません。

《原因》

結節性硬化症では、細胞の増殖を調節するタンパク質分子をつくり出すTSC1またはTSC2という遺伝子に異常が認められます。この遺伝子の異常が原因となって、過剰な増殖能力をもつLAM細胞が出現すると考えられています。
孤発性LAMでも、LAM細胞にTSC2遺伝子の異常が検出されると報告され、原因のひとつと考えられています。LAM細胞は、コラーゲンなどを分解する酵素を出して肺に穴をあけるのではないかと考えられています。

《症状》

症状は、肺の病変により出現するもので、体を動かした時の息切れ、咳、痰、血痰、喘息様の喘鳴(ぜいぜいという呼吸音)などがあげられます。また、肺が破れて空気が漏れる気胸を生じることがあり、胸痛や呼吸困難がみられます。気胸はしばしば初期の症状としてみられ、再発を繰り返す場合があります。

《治療法》

LAMは、患者さんによって病気の重症度や進行スピードが異なります。
症状や合併症のある場合はその治療を行います。酸素が低下し呼吸不全となった場合は酸素の吸入、繰り返す気胸には胸膜の癒着や外科的治療が必要です。胸水や腹水に対しては、内科的または外科的治療が行われます。
呼吸不全が進行した場合は、肺移植の対象になりますが、肺移植の後LAMが再発したとの報告もあります。
LAMの発病や進行には女性ホルモンが関わっていると考えられ、性腺刺激ホルモン放出ホルモン誘導体、メドロキシプロゲステロンなどのホルモン療法が行われることがあり、これらの治療は有効との報告もあるものの、医師とよく相談して治療方法を選択していく必要があります。

患者会 J-LAMの会
http://j-lam.net/

222件中、1~15件

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さくらの木ファミリークリニック 福島町駅

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まつえ城下町レディースクリニック

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ふみ内科・皮膚科クリニック 五反田駅

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福本医院 心斎橋駅

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にしな内科・糖尿病内分泌クリニック 立花駅

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須藤医院 備前一宮駅

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つじファミリークリニック 下大利駅

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はま内科呼吸器クリニック

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くろやま内科・在宅クリニック あびこ駅

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内科, 呼吸器内科
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休診日: 土、日、祝
備考: ※(月~金) 9:00~12:00、12:00~16:30は訪問診療のみとなります。
※(火・木) 15:30~17:00 外来診療あり(完全予約制)

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☆ネット予約は24時間受付しております。
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医療法人 稲村クリニック アレルギー・呼吸器内科

ネット受付電話予約マイナンバー
内科, 呼吸器内科, アレルギー科
参考情報: 喘息, 眼科アレルギー, アトピー外来, 皮膚アレルギー, エピペン処方, 乾癬, ...
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027-353-1769
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15:00~17:00






15:00~19:00



休診日: 木、日、祝
備考: 受付終了時間18:30

【初診の受付】
診療時間終了の1時間前までに受付をお願い致します

【アレルギー検査を御希望の方】
診療終了1時間前までにお入り下さい。
ドクター紹介
院長 稲村 弘明(いなむら ひろあき) ...(続きを読む)
専門分野・得意分野
0歳から80~90代の高齢者まで幅広く受...(続きを読む)
施設・設備の特徴
呼吸器内科、アレルギーに関しては、遠方の...(続きを読む)
患者さんへのメッセージ
「ていねいに診察する」ということを何より...(続きを読む)

たなかがく内科クリニック 新小岩駅

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内科, 呼吸器内科, アレルギー科
参考情報: 高血圧, 禁煙治療, 糖尿病, 喘息, 痛風, アスベスト, ...
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東京都葛飾区東新小岩6-2-4 [地図]
03-3696-3333
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14:45~18:30



休診日: 水、日、祝、土午後
ドクター紹介
広島県に生まれ広島大学医学部を卒業後、近...(続きを読む)
施設・設備の特徴
呼気NO測定器を導入しています。 喘息の...(続きを読む)
患者さんへのメッセージ
健康づくり健診を行っています。 予約制で...(続きを読む)

かたやまクリニック 松井山手駅

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参考情報: 高血圧, 禁煙治療, 糖尿病, 喘息, 脂質異常症, アスベスト, ...
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京都府八幡市欽明台中央55-6 [地図]
075-982-8181
診療時間
9:00~12:30


16:00~18:00





16:30~19:00




休診日: 木午前、土午後、日、祝
備考: ■月曜・水曜の午後は診療しています。
■小児は小学1年生から対応させていただきます。
■2月から女性技師による超音波検査(エコー)をはじめました。ご希望される方は当クリニックまでお問合せ下さい。

☆当院はコロナPCR検査はしておりません。
専門分野・得意分野
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施設・設備の特徴
内科一般をはじめ、生活習慣病、健康診断も...(続きを読む)
患者さんへのメッセージ
当クリニックでは新型コロナウィルス感染の...(続きを読む)

野寺内科医院 赤塚駅

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内科, 呼吸器内科
参考情報: 高血圧, 禁煙治療, 喘息, 脂質異常症, アスベスト, いびき/睡眠時無呼吸症候群, ...
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茨城県水戸市石川4丁目4033-7 [地図]
029-251-3906
診療時間
9:00~12:00



9:00~13:00






14:30~17:30



休診日: 木、日、祝、お盆休み、年末年始
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新患受診は午前午後ともに診療時間終了30分前までに受付してください。
当医院では、小児診療はおこなっておりません。
原則16歳以上(高校生年齢以上)の患者様を対象に診療をおこなっておりますのでご注意ください。
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医療法人社団 江島医院 宇品二丁目駅

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参考情報: 高血圧, 喘息, 痛風, 脂質異常症, 苦しくない胃カメラ/経鼻内視鏡, COVID-19検査/治療, ...
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広島県広島市南区宇品御幸2-5-7 [地図]
082-251-2525
診療時間
9:00~12:00

15:00~18:00



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