リンパ脈管筋腫症(LAM)の診察が可能な病院・クリニック

肺では、LAM細胞が両側の肺に散在して増加し、それに伴ってのう胞と呼ばれる小さな穴が肺に複数でき、進行した場合は息切れなどが生じます。呼吸不全になり酸素療法が必要になることもあります。
自然気胸(肺が破れて空気が漏れる)や体を動かしたと際に生じる呼吸困難(労作時呼吸困難)を機に受診するケースが多く、気胸は繰り返すのが特徴的です。労作時呼吸困難はゆっくり進行し、咳や喀痰、血痰がみられるようになります。
LAMには、結節性硬化症という病気に伴って発生する場合と、単独で発生する(孤発性LAM)場合の2種類があります。

孤発性LAMも、結節性硬化症に合併するLAMも、ほとんどは妊娠可能な年齢の女性に発症します。稀ですが、男性の報告もされています。妊娠や女性ホルモン(経口避妊薬等のエストロゲン製剤)の服用で症状が出現したり、病状が悪化したとする報告もあります。
妊娠出産は必ずしも不可能ではありませんが、母子の健康状態に大きく影響するため、医師と十分に相談し検討しなければなりません。

《原因》

結節性硬化症では、細胞の増殖を調節するタンパク質分子をつくり出すTSC1またはTSC2という遺伝子に異常が認められます。この遺伝子の異常が原因となって、過剰な増殖能力をもつLAM細胞が出現すると考えられています。
孤発性LAMでも、LAM細胞にTSC2遺伝子の異常が検出されると報告され、原因のひとつと考えられています。LAM細胞は、コラーゲンなどを分解する酵素を出して肺に穴をあけるのではないかと考えられています。

《症状》

症状は、肺の病変により出現するもので、体を動かした時の息切れ、咳、痰、血痰、喘息様の喘鳴(ぜいぜいという呼吸音)などがあげられます。また、肺が破れて空気が漏れる気胸を生じることがあり、胸痛や呼吸困難がみられます。気胸はしばしば初期の症状としてみられ、再発を繰り返す場合があります。

《治療法》

LAMは、患者さんによって病気の重症度や進行スピードが異なります。
症状や合併症のある場合はその治療を行います。酸素が低下し呼吸不全となった場合は酸素の吸入、繰り返す気胸には胸膜の癒着や外科的治療が必要です。胸水や腹水に対しては、内科的または外科的治療が行われます。
呼吸不全が進行した場合は、肺移植の対象になりますが、肺移植の後LAMが再発したとの報告もあります。
LAMの発病や進行には女性ホルモンが関わっていると考えられ、性腺刺激ホルモン放出ホルモン誘導体、メドロキシプロゲステロンなどのホルモン療法が行われることがあり、これらの治療は有効との報告もあるものの、医師とよく相談して治療方法を選択していく必要があります。

患者会 J-LAMの会
http://j-lam.net/