慢性血栓塞栓性肺高血圧症の診察が可能な病院・クリニック
慢性血栓塞栓性肺高血圧症とは
心臓から肺に血液を送るための血管を「肺動脈」といいます。この肺動脈に血栓または塞栓ができて、肺の血管につまることで、血管が異常に狭くなり血液の流れが悪くなり、肺動脈の圧力が異常に上昇するのが「慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)」です。
必要な酸素を体に送るためには、心臓から出る血液の量を一定以上に保つ必要があります。狭い血管を無理やり血液を流すように心臓が努力するために、肺動脈の圧力が上昇します。
心臓に多大な負担がかかり、結果として全身への酸素供給がうまくいかなくなり、体を動かす時に息苦しさを感じます。
この病気は難治性ですが、専門医による適切な治療を受けることにより、体を動かす時の息苦しさが改善するなど、自覚症状の改善が得られる場合があります。《原因》
原因は解明されていませんが、血栓や塞栓が繰り返し起こること、肺動脈の血管の壁での血栓が大きくなること、さらに肺血管が硬くなる、広がりにくくなるなどの構造変化が、「慢性肺血栓塞栓症」になる原因として考えられています。
《症状》
初期には、安静にしている時の自覚症状はありません。しかし、体を動かす時にはより多くの酸素が必要になります。そのため病気がある程度進行すると、体を動かす時に息苦しく感じる、すぐに疲れるなどの症状が現れます。さらに病気が進むと、「心臓の機能がより低下」するために、足がむくむ、少し体を動かしただけでも息苦しいなどの症状が現れます。
《治療法》
「慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)」でも、動く時の息苦しさが以前よりも強くなってきている場合には、血栓、塞栓の範囲が広がっている状態が想定されるため、すぐに治療を受ける必要があります。慢性の安定期で症状に大きな変化がない時には、さらに血栓ができるのを予防するために、抗凝固薬(ワルファリンなど)の服用を続ける必要があります。
血栓ができている部位が太めの肺動脈にあり、手術的にその血栓を摘除可能な患者では、肺血栓内膜摘除術が推奨されています。しかし、手術では血栓がとれないような場所(肺動脈の細い枝)に血栓がある患者さんでは、肺血管拡張薬が使用される場合もあります。肺動脈末梢の血栓塞栓症に対して、バルーンによるカテーテル治療が行われていて良好な成績が得られていますが、専門医との相談が必要です。患者会 PAHの会
http://www.pha-japan.ne.jp/about/index.html- 関連項目
- リンパ脈管筋腫症(LAM)
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道家智博院長にインタビュー
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玉那覇雄介院長にインタビュー
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【病院なびドクタビュー】ドクター取材記事
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