高安動脈炎 - 病院・クリニック

高安動脈炎とは

心臓から送り出される血液は大動脈から枝分かれした動脈に流れて、全身の毛細血管へと広がっていきます。
高安動脈炎とは、この心臓から出て間もない大動脈と、脳や腎臓などの臓器に至るまでのおもな分岐動脈、冠動脈、肺動脈などの大型の血管に炎症が起きる「大型血管炎」のことをいいます。

病名は、1908年にこの疾患を発見した眼科医の高安右人博士の名に由来しています。

血管の炎症によって、血管が狭くなったり、血管が詰まったりすることで、さまざまな症状を引き起こします。
血液が流れにくくなるため、手首や頸動脈などの脈が触れなくなることから「脈なし病」とも呼ばれています。

女性に多い疾患で(男性の8～10倍)、女性の発症は20代をピークに、小児から中高年までみられます。

高安動脈炎の原因

高安動脈炎の発症の原因は明らかになっていません。
しかし、何らかのウイルスなどの感染が発症の引き金になり、それに続いて自己免疫的なメカニズムにより血管炎が進行するのではないかと考えられています。

高安動脈炎の症状

高安動脈炎の症状は、慢性炎症に伴う全身症状と、血管が拡張したり狭くなったり、詰まることによって生じる血管症状に大きく分けられます。

全身症状

• 全身倦怠感
• 発熱
• 疲労感
• 体重減少
• 食欲低下
• リンパ節腫脹
• 関節痛
  など

血管症状

【血管が狭くなることで生じる症状】

〇腕へ流れる血管が炎症を起こした場合

• 脈が触れなくなる
• 手が冷たくなる
• 腕を動かしたときに、疲れやすく力が入りにくくなる
• 左右の血圧に差が出る
  など

〇頭へ流れる血管が炎症を起こした場合

• めまい
• 立ちくらみ
• 失神
• 頭痛
• 視力障害
• 耳鳴り
• 脳梗塞
  など

〇腎臓へ流れる血管が障害された場合

• 腎機能の低下
• むくみ
  など

〇心臓や肺へ流れる血管が炎症を起こした場合

• 息切れ
• 胸痛
• 呼吸困難
  など

【血管が拡張することで生じる症状】

大動脈瘤や、心臓の弁の周囲が拡張することで大動脈弁閉鎖不全が起こり、息切れや動悸などの症状があらわれます。

【血管が詰まることで生じる症状】

動脈内に発生した血栓によって血管が閉塞して、脳梗塞などの臓器梗塞を発症することがあります。

高安動脈炎の治療方法

高安動脈炎の治療は、血管の炎症を抑えるための副腎皮質ステロイド薬の使用が中心となります。ステロイド薬の効果があらわれて状態が改善した場合には、ステロイド薬を徐々に減らしていきます。
ステロイド薬の効果が乏しい場合には、免疫抑制薬が併用されます。

近年新たな治療薬として、IL-6受容体阻害薬であるトシリズマブが2017年8月に治療薬として認められ、高い有効性が報告されています。

血栓性合併症(血栓ができて血管に詰まる)を生じやすくなっていることから、血管の流れを改善させる血管拡張薬や、血栓を生じにくくするための抗凝固薬や抗血小板薬、血圧を下げる降圧薬などが処方されることもあります。

また、大動脈の障害が強く、重い症状がある場合は、外科的な手術(再建術)が検討されます。

日常生活で気をつけること

以前に比べるとほとんどの場合、治療経過は良好で、副腎皮質ステロイド薬で症状を抑えることができるようになっていますが、およそ7割の人が薬の減量によって再発(再燃)するといわれています。
そのため、症状が安定した後も定期的に医療機関を受診して、再発初期のうちに治療が開始できるように備える必要があります。

また、血管の炎症による血管壁の障害をさらに進行させないために、糖尿病、高血圧、高脂血症などの動脈硬化の危険因子を減らすような生活習慣を心がけることも大切です。

治療によって免疫が抑制されている場合は感染症にかかりやすく、感染症を契機に血管炎の病状が悪化することもあるため、手洗いやうがい、人込みに行くときにはマスクの着用など感染症にかからないように注意しましょう。