全身性エリテマトーデスの診察が可能な病院・クリニック

発熱や全身倦怠感などの全身的な症状のほか、血管、関節、皮膚、内臓などのさまざまな臓器の障害が一度に、または次々と起こるのが特徴です。

妊娠可能な20才～40才の女性に多い病気で、日本では約6～10万人に患者さんがいると推定されています。

かつては命にかかわることも多い病気でしたが、治療法の進歩により発症後5年生存率は約95%と長く付き合う病気になっています。ただし、依然として長期にわたる治療が必要な病気であるため、国から医療費助成が受けられる指定難病として認められています。

全身性エリテマトーデスの原因

根本的な原因はまだよくわかっていません。
しかし、遺伝子の異常などの「遺伝要因」と、ウイルス感染などの「環境要因」が積み重なることで、発症しやすい状態になるのではないかと考えられています。

明らかになっている、発症のきっかけとなる環境要因(誘因)は下記の通りです。

【誘因】

• 紫外線
• 月経、妊娠、出産
• 風邪などのウイルス感染
• 怪我や外科手術
• 薬剤
  など

全身性エリテマトーデスの症状

全身性エリテマトーデスの症状は、発熱や倦怠感のほか、皮膚炎や関節炎など全身にさまざまな症状があらわれます。

また、病気の経過のなかで、症状が強まったり弱まったりすることがあります。これを「疾患活動性」が高いまたは低いという言葉で表します。

• 疾患活動性が高い
  異常な免疫システムが身体を勢いよく攻撃して、全身に炎症を起こしている状態
• 疾患活動性が低い
  異常な免疫システムの攻撃が弱く、症状が落ち着いている状態

全身性エリテマトーデスの主な症状

◆全身症状

• 1週間以上続く38度以上の高熱
• 2週間以上続く37.5度前後の微熱
• 全身倦怠感
• 疲労感
• 食欲不振
• 体重減少
  など

◆皮膚症状

• 蝶形紅斑(ちょうけいこうはん)
  両側の頬に出来る赤い発疹で、蝶が羽を広げているような形をしています。発疹が重なって少し盛り上がっているため境界がはっきりとしています。通常かゆみはありません。紫外線を浴びると、症状がひどくなり、発疹のほかに水膨れや熱が出ることもあります。
• 円板状皮疹(ディスコイド疹)
  顔、首、耳、関節の背面などにできる赤い丸い発疹で、全身性エリテマトーデスの患者さんの15-30%程度にみられます。通常かゆみはありません。
  頭皮に出来た場合には、治ってもその部分には髪の毛が生えなくなることがあるため、早めの治療が必要です。
• レイノー現象
  寒さや冷たい水に触れたり、精神的なショックを受けたりしたときにみられる症状。症状は手足の先が白、または紫色に変化し、左右対称に現れます。手足の指が冷たくなってしびれや痛み、かゆみを生じ、感覚がなくなることもあります。
• 日光過敏症
  強い紫外線を受けたあとに、皮膚に発疹、水ぶくれができ、発熱を伴うことがあります。

◆関節症状

手首や指、肘、膝が腫れて痛む関節炎が起こります。また、日によって痛む場所が変化する移動型関節炎が見られることもあります。

◆口内炎

痛みを伴わない口内炎を発症します。

◆脱毛

毛根の血管に炎症がおこるため、部分的に毛が抜ける円形脱毛症や全体の髪の量が減るなどの脱毛の症状があらわれます。

◆臓器障害

全身のあらゆる臓器に障害が起こりますが、人によって症状や部位が異なります。また、臓器障害が出ない人もいます。

【主な臓器障害】

• 心臓
  心外膜炎心臓を覆っている心外膜に炎症が起こる「心外膜炎」がみられます。心臓の周囲に水がたまることで、胸の痛みや動悸、息切れ、息苦しさなどの症状があらわれます。
• 肺
  肺を覆っている膜である胸膜に炎症起こる「胸膜炎」がみられます。肺の周囲に水がたまることで胸の痛みや動悸、息切れ、息苦しさなどの症状があらわれます。
  まれに、肺自体に強い炎症が起こり、肺のあちこちから出血する重篤な病気を起こすこともあります。
• 腎臓
  特に多いのは、「ループス腎炎」と呼ばれる腎障害です。ループス腎炎によって腎臓の機能が低下すると、足や顔などのむくみ、全身倦怠感、食欲不振があらわれます。放置していると、腎不全になり透析が必要になります。
• 血液
  赤血球が減少することで貧血がよくみられ、疲れやすい、めまいや動悸、息切れなどの症状が出ることがあります。 また、血小板の減少によって皮下出血や紫斑ができることがあります。

◆中枢神経症状

けいれんや意識障害、統合失調症のようなうつ症状や認知機能障害があらわれます。
また、重症の場合は、てんかん発作や脳梗塞などを引き起こすこともあります。

全身性エリテマトーデスの治療方法

全身性エリテマトーデスの症状は患者さんによって異なるため、治療方法は炎症の起きている臓器や程度、疾患活動性などによって決めていきます。

治療の基本は薬物療法で、

• 疾患活動性を落ち着かせる
• 臓器障害をくいとめる
  など、症状がほとんどない状態を目標に行います。

主な薬剤

• 副腎皮質ステロイド
  免疫の働きを抑える効果のある薬剤で、全身性エリテマトーデスの治療の中心として使用されています。重症度に合わせて分量を調節しながら服用します。特に疾患活動性が高い人は、通常より多い量を点滴する 「ステロイドパルス療法」という治療が行われることもあります。
• 免疫抑制剤
  免疫に関係する細胞の働きを抑えることによって全身性エリテマトーデスの進行を抑える薬です。副腎皮質ステロイドで効果が得られない場合や、副作用が強くでてしまう場合に使用されます。
• 生物学的製剤
  自分自身を攻撃する抗体を作る細胞が生き残るために必要な物質の働きを阻害することで、疾患活動性を抑えます
  主に、ステロイドや免疫抑制薬による治療で効果が不十分だった場合に用いられます。

日常生活で気を付けること

全身性エリテマトーデスは慢性の病気であるため、症状がほとんどない状態を保つために、定期受診や服薬、日常生活における自己管理がとても大切です。

日常生活では、全身性エリテマトーデスを悪化させてしまう要因(増悪因子)をできるだけ避けましょう。また、全身性エリテマトーデスの患者さんは感染症にかかりやすく、悪化しやすい状態にあります。日頃から感染症に対する予防策を講じることも重要です。

• 紫外線を浴びない
  紫外線は病気の悪化と関係することがあります。長時間の直射日光は避け、屋外で活動する時は日焼け止めを塗ったり、帽子や長袖の服を着るなどの対策をしっかり行いましょう。
• ストレスをためない、睡眠不足にならない
  ストレスや睡眠不足、疲労も病状悪化につながる可能性があります。体調がすぐれない時は十分に休息をとりましょう。
• 感染症にかからない
  治療で免疫システムを抑える薬を使用することがあり、感染症にかかりやすく、かかった場合には重症化しやすくなっています。
  日頃から、うがい、手洗い、人混みでのマスク着用などを徹底して、感染症にかからないよう十分に注意しましょう。