ベーチェット病 - 病院・クリニック

ベーチェット病の症状

ベーチェット病の主な症状は、口腔粘膜のアフタ性潰瘍、皮膚症状、眼の症状、外陰部潰瘍の4症状です。

◆口腔粘膜のアフタ性潰瘍

口腔内の粘膜に皮膚が欠けて白くなったり赤くなったりするアフタ性潰瘍(※)ができ、治癒と再発を繰り返します。
※アフタ性潰瘍-口腔粘膜にできる円形や楕円形の小さな潰瘍のことで、境界線がはっきりしているものを言います。

◆皮膚症状

ベーチェット病でよくみられる皮膚症状には4種類あります。

1. 結節性紅斑
   皮膚に痛みやかゆみを伴う5㎝ほどの赤いしこりができる病気です。膝の下や肘の下に現れやすいのが特徴です。
2. 血栓性静脈炎
   皮膚表面に近い静脈に炎症が起こり、静脈に沿って皮膚が赤く腫れ、痛みをともないます。触ると血管に沿って太く長い列になった血栓を感じることもあります。
3. 毛嚢炎(もうのうえん)様皮疹
   「にきび」に似た大きめの皮疹が顔、頸、胸部、背部などにできます。
4. 痤瘡(ざそう)様皮疹
   「にきび」に似た大きめの皮疹が顔、頸、胸部、背部などにできます。鼻の孔や頭部など毛が生えている部分には強い痛みを伴うことがあります。

◆眼の症状

1. 虹彩毛様体炎
   眼の表面側にある、虹彩(茶色の眼の部分)や毛様体が炎症を起こすことで、眼の痛み、充血、涙が出る、眩しく感じるなどの症状があらわれます。
2. 網膜絡膜炎(ぶどう膜炎)
   目の内側の後方にある「脈絡膜」と「網膜」が炎症を起こすことで、視力低下や視野異常を引き起こします。炎症を繰り返していくうちに、失明に至ることがあります。

◆外陰部潰瘍

男性では陰嚢、陰茎、亀頭に、女性では大小陰唇、膣粘膜に潰瘍ができます。
潰瘍は、皮膚が欠けて白くなったり赤くなったりして痛みを伴い、治癒と再発を繰り返します。

【ベーチェット病の副症状】

その他、副症状として下記があげられます。

◆関節炎

膝、足首、手首、ひじ、肩などの関節に腫れや痛み、熱っぽさを感じます。副症状の中では、もっとも多い症状で、繰り返し起こります。
関節リウマチの症状と似ていますが、ベーチェット病による関節炎の場合は左右非対称に症状があらわれること、関節の変形や関節や筋肉のこわばりがみられないこと、手指などの小さい関節には発症しないことが特徴です。

◆消化器の症状

主に、小腸と大腸の間にある部分(回盲部)に潰瘍ができて、腹痛、下痢、下血などの症状があらわれます。潰瘍と正常な部分の境界が明瞭であることが特徴です。潰瘍が進行すると腸管に穴が空くこともあり、緊急手術が必要な場合もあります。

◆血管の症状

動脈や静脈に炎症が起こり、血栓が形成されることがあります。
特に足の静脈に起こるケースが多くみられ、足が全体的にむくんだり痛みを生じます。まれに、足の静脈で形成された血栓が肺へと飛んでしまい、肺血栓塞栓症を起こすことがあります。
動脈の場合は、腹部や太ももの太い血管に静脈血栓や動脈血栓などができることがあります。男性にみられることが多い病変です。

◆中枢神経の症状

神経症状が強くあらわれるものを神経型ベーチェット病といいます。男性に多く、1割程度の患者さんに見られます。
ゆっくりと長く続き、徐々に悪くなっていく慢性進行性の症状と、突然重い症状が現れ、治療により治まる急性の症状の2つのタイプがあります。

<<慢性型>>

片麻痺、小脳症状、錐体路症状(身体の動きが悪くなる、勝手に身体が震える)などの神経症状に認知症などの精神症状

<<急性型>>

髄膜炎、脳幹脳炎

◆副睾丸炎

痛みと腫れを伴う睾丸部の炎症です。数日で治癒します。男性患者の約1割弱にみられます。

ベーチェット病の原因

ベーチェット病の原因についてはまだよくわかっていませんが、最近の研究から遺伝要因と外的要因(環境因子や感染病原体)が加わり、白血球の機能が過剰となり、炎症を引き起こすと考えらえています。

ベーチェット病の治療方法

現在、ベーチェット病を完治させるための治療法はありません。
そのため治療は症状の活動性や重症度を考慮して、各部位の症状に合う治療法を選択しながら進められます。

【皮膚粘膜症状の治療】

口腔内のアフタ性潰瘍、陰部潰瘍には副腎ステロイド軟膏が有効です。
コルヒチンなどの飲み薬が効果を示すこともあります。口腔内、病変局所を清潔に保つことも大切です。

結節性紅斑にもコルヒチンの有用性が証明されています。
痤瘡様皮疹、毛嚢炎(もうのうえん)様皮疹には、にきびと同じように軟膏治療などを行います。

【眼の症状の治療 】

治療は、発作が起きた時に炎症を鎮める発作期治療と、発作が起こるのを事前に予防し症状をコントロールした状態を維持する予防治療に分けられます。
眼の症状が繰り返し起こることで視力が低下して、最悪の場合には失明することもあります。そのため、症状が落ち着いている時期でも、予防として服薬を継続することが重要です。

◆発作期治療

虹彩や毛様体など眼の表面側に発作が起こっている場合は、ステロイドや散瞳薬の点眼薬を用います。
眼の奥にある網膜や脈絡膜まで炎症が広がる発作が起こっている場合は、注射によって白目からステロイドを投与します。

◆予防治療

発作を予防する治療薬として、好中球遊走抑制薬、免疫抑制薬、抗TNFα製剤などが用いられます。

【関節炎の治療】

対症療法として消炎鎮痛薬を使用します。コルヒチン内服薬も効果的です。
これらの効果がない場合に副腎皮質ステロイド薬を用いることもあります。

【血管病変の治療】

炎症を伴う動脈の症状では、ステロイドや免疫抑制薬を主体に炎症を抑えます。
血流の促進・改善を図るため、血が固まりにくくなる抗血小板薬や抗凝固薬による治療を行うこともあります。

【消化器病変の治療】

腸の炎症を抑えて、合併症を予防するために、5アミノサリチル酸製剤、ステロイドホルモンや抗TNFα製剤、免疫調節薬などが使用されます。
内科的治療で良くならない場合や、潰瘍が深くなり、腸に穴が開いてしまった場合には、腸からの出血を抑えるために、手術が必要になることもあります。

【中枢神経病変の治療】

急性型の脳幹脳炎、髄膜炎にはステロイドのパルス療法(大量の点滴)を行い、以後は効果を確認しながら減量していきます。
慢性型の治療については、現在有効な治療方法は確立されていませんが、症状にあわせて免疫抑制薬、抗TNFα製剤が用いられます。