発作性夜間血色素尿症 - 病院・医院・薬局情報
発作性夜間血色素尿症とは、遺伝子異常のために、赤血球が血管のなかで溶血(赤血球の寿命が異常に短縮する)してしまい、その結果貧血が進むと同時に、尿が暗褐色(コーラ色)になる病気です。
最初から溶血性貧血として発症する例とは別に、再生不良性貧や骨髄異形成症候群などの造血不全疾患と合併、相互移行することがあります。 難病ではありますが、慢性に経過する良性の疾患です。
発作性夜間血色素尿症の原因
すべての血液の細胞の種にあたる造血幹細胞のPIG-Aという遺伝子に突然変異が起こることが原因で発症します。
発作性夜間血色素尿症の症状
症状には、一般的な貧血の症状と、赤血球の溶血による症状があります。 多くの例では白血球や血小板も減少するため、感染症や出血傾向が認められることがあります。 また、患者さんの5~6%に、静脈に血栓ができる深部静脈血栓症がみられます。
【一般的な貧血の症状】
- 動悸や息切れがする
- 頭痛
- めまい
- カラダがだるい
- 疲れやすい
- 疲れがとれない
- 肩こり
- 首のこり
- 肌がカサカサになる
- 髪が抜けやすくなる など
【赤血球の溶血による症状】
- 尿が暗褐色(コーラ色)になる
- 黄疸
【白血球減少に伴う症状】
感染症にかかりやすくなります。 主な症状として
- 発熱、咳、のどの痛みなど風邪の諸症状
【血小板の減少に伴う症状】
出血しやすくなります。 主な症状として
- ぶつけた記憶がないのに青あざができる
- 歯茎出血
- 鼻血
- 月経による出血が止まらない など
発作性夜間血色素尿症の治療
3大症状である血管内溶血、造血不全、血栓症に対する対症療法が治療の中心となります。 3大症状の程度が強い場合には、唯一の根治療法である骨髄移植が検討されます。
◆血管内溶血の治療
溶血の程度が強い場合には、エクリズマブの投与 また、溶血発作時には、補液、ハプトグロビン、輸血などにより全身状態の改善を図ります。
◆造血不全の治療
ステロイド薬やG-CSF製剤などの免疫抑制剤の投与
◆血栓症の治療
ヘパリンなどによる抗血栓療法
- 関連項目
- 再生不良性貧血
- 不応性貧血(骨髄異形成症候群)
- 貧血
225件中、1~15件
整形外科, 外科, 内科, 胃腸科, リハビリテーション科
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皮膚科, 形成外科, 小児皮膚科, アレルギー科
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循環器内科, 内科, 皮膚科, アレルギー科, 漢方内科
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肥満, 高血圧, 漢方, 禁煙治療, 糖尿病, 糖尿病足病変フットケア, ...もっと見る喘息, 甲状腺疾患, 膠原病, 痛風, 脂質異常症, 高山病, 化学物質過敏症, アスベスト, 慢性疲労症候群, エイジングケア, 総合診療科, 東洋医学, 腰痛, リウマチ, 外反母趾, 巻き爪/陥入爪, 股関節疾患, 肩関節疾患, 肘関節疾患, 軟部腫瘍/肉腫, 骨粗鬆症, 色覚異常, アトピー外来, ステロイドを使わないアトピー治療可, 皮膚アレルギー, アトピー性皮膚炎の水治療, 白癬, 脱毛症, 熱傷, ケロイド, 真菌, 掌蹠膿疱症, アナフィラキシー, 腋臭(わきが)/多汗症, ニキビ, 乾癬, 物忘れ/認知症, うつ, 睡眠障害, 精神疾患, カウンセリングルーム, アルコール依存症, 依存症(嗜癖), 摂食障害, パニック障害, 小児のアレルギー, 小児喘息, 小児循環器科, 小児食物アレルギー, 小児糖尿病, 小児肥満, 小児病院, 夜尿症, 便秘/排便障害, リンパ浮腫, アレルギー性鼻炎(外科的治療を伴う), いびき/睡眠時無呼吸症候群, アレルギー性鼻炎, めまい, 耳鳴, 耳鼻咽喉科特殊外来, 嗅覚障害, 味覚障害, 舌痛症, 不整脈, 土曜実施の人間ドック, 心臓ドック, 頭痛, 微小血管減圧術, パーキンソン病, 男性更年期, 尿失禁/排尿障害, 性感染症
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内科, 胃腸内科, 循環器内科, 呼吸器内科, 放射線科
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内科, 循環器内科, 呼吸器内科
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整形外科, 外科, リハビリテーション科, 内科, 小児科, 眼科
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内科, 循環器内科, 心臓血管外科
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皮膚科, 美容皮膚科
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発作性夜間血色素尿症 の病院・医院・薬局情報
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