発作性夜間ヘモグロビン尿症 - 病院・医院・薬局情報

発作性夜間血色素尿症とは、遺伝子異常のために、赤血球が血管のなかで溶血(赤血球の寿命が異常に短縮する)してしまい、その結果貧血が進むと同時に、尿が暗褐色(コーラ色)になる病気です。

最初から溶血性貧血として発症する例とは別に、再生不良性貧や骨髄異形成症候群などの造血不全疾患と合併、相互移行することがあります。
難病ではありますが、慢性に経過する良性の疾患です。

発作性夜間血色素尿症の原因

すべての血液の細胞の種にあたる造血幹細胞のPIG-Aという遺伝子に突然変異が起こることが原因で発症します。

発作性夜間血色素尿症の症状

症状には、一般的な貧血の症状と、赤血球の溶血による症状があります。
多くの例では白血球や血小板も減少するため、感染症や出血傾向が認められることがあります。
また、患者さんの5~6%に、静脈に血栓ができる深部静脈血栓症がみられます。

【一般的な貧血の症状】

  • 動悸や息切れがする
  • 頭痛
  • めまい
  • カラダがだるい
  • 疲れやすい
  • 疲れがとれない
  • 肩こり
  • 首のこり
  • 肌がカサカサになる
  • 髪が抜けやすくなる
    など

【赤血球の溶血による症状】

  • 尿が暗褐色(コーラ色)になる
  • 黄疸

【白血球減少に伴う症状】

感染症にかかりやすくなります。
主な症状として

  • 発熱、咳、のどの痛みなど風邪の諸症状

【血小板の減少に伴う症状】

出血しやすくなります。
主な症状として

  • ぶつけた記憶がないのに青あざができる
  • 歯茎出血
  • 鼻血
  • 月経による出血が止まらない
    など

発作性夜間血色素尿症の治療

3大症状である血管内溶血、造血不全、血栓症に対する対症療法が治療の中心となります。
3大症状の程度が強い場合には、唯一の根治療法である骨髄移植が検討されます。

◆血管内溶血の治療

溶血の程度が強い場合には、エクリズマブの投与
また、溶血発作時には、補液、ハプトグロビン、輸血などにより全身状態の改善を図ります。

◆造血不全の治療

ステロイド薬やG-CSF製剤などの免疫抑制剤の投与

◆血栓症の治療

ヘパリンなどによる抗血栓療法

279件中、1~15件

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医療法人OneMoreShip みらいメディカルクリニック大津京 大津京駅

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14:00~17:30



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医療法人OneMoreShip みらいメディカルクリニック中ノ庄 中ノ庄駅

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三浦中央医院 三浦海岸駅

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阪神尼崎駅前皮フ科スキンクリニック 尼崎駅

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9:30~12:30


16:00~19:00



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※日曜日の診療についても、臨時休診もあるため、必ず予約枠をご確認ください。また、日曜日は、発熱外来などの予外来のみとなります。皮膚科外来はご予約できませんので、ご注意ください。

※ワクチン予約、発熱外来予約についてはHPの公式LINEからのご予約受付となります。

平日15-16時は完全予約の日帰り手術、美容施術を行います。
5/8以降より、新型コロナワクチンの春接種を開始しております。対象者の方はす...(続きを読む)
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阪急西宮ガーデンズ皮フ科スキンクリニック 西宮北口駅

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15:30~19:00


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【阪急西宮ガーデンズ皮フ科予約専用窓口】
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医療法人優 あさひ内科

ネット受付電話予約マイナンバークレカ駐車場英語在宅バリアフリー感染予防セカンドオピニオン受診可セカンドオピニオン情報提供可
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愛知県尾張旭市北本地ケ原町3丁目125番地 [地図]
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16:30~19:00



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院長 山内雅博 経歴 1968年 金沢大...(続きを読む)
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医療法人一山十会 京都烏丸駅前皮フ科スキンクリニック・クリニーク京都烏丸 烏丸駅

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京都府京都市中京区高倉通錦小路下る帯屋町571 佐竹ビル3F [地図]
075-746-3802
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船橋駅前内科クリニック 船橋駅

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千葉県船橋市本町7-6-1 船橋ツインビル東館イトーヨーカドー入居ビル6階 [地図]
047-406-5515
外来受付時間
9:30~12:30


14:30~18:30



休診日: 木、日、祝、水曜午後
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院長:篠田 暁与 日本内科学会内科認定医...(続きを読む)
専門分野・得意分野
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医療法人社団がじゅまるの樹 片倉胃腸科内科医院 黒松駅

オンライン診療ネット受付電話予約マイナンバー駐車場バリアフリー感染予防セカンドオピニオン受診可セカンドオピニオン情報提供可地域連携
内科, 胃腸内科, 循環器内科, 呼吸器内科, 放射線科
参考情報: 高血圧, 禁煙治療, 糖尿病, 喘息, 甲状腺疾患, 痛風, ...
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宮城県仙台市青葉区北根黒松9-23 [地図]
022-233-2071
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9:00~12:00


14:00~18:00



休診日: 木、日、祝
備考: AGA外来、禁煙外来<SAS外来(一部)>

【オンライン診療実施時間帯】
(月・火・水・金)15:00~17:00...(続きを読む)

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050-3383-3845

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各種予防接種(インフルエンザ、肺炎球菌、...(続きを読む)
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・肺炎球菌ワクチン予防接種も行っています...(続きを読む)

一般社団法人 患者目線 患者目線のクリニック 虎ノ門 内科・皮膚科 虎ノ門ヒルズ駅

オンライン診療ネット受付電話予約夜間女医マイナンバークレカ駐車場英語バリアフリー感染予防セカンドオピニオン情報提供可地域連携
内科, 皮膚科, アレルギー科, 泌尿器科, 循環器内科, 漢方内科, 神経内科, 消化器内科, リウマチ科, 外科, ...
参考情報: 肥満, 高血圧, 漢方, 糖尿病, 喘息, 甲状腺疾患, ...
アクセス数
東京都港区虎ノ門1-16-17 黒沢ビル5階 [地図]
03-6268-8797
診療時間
10:00~14:00

16:00~20:00

休診日: 日、祝
備考: ※受付は終了30分前まで

アプリの利用、事前登録で予約、問診、カルテ連携、決済等がスムーズです。

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ドクター紹介
■これまでの様々な経験を活かして開院 代...(続きを読む)
専門分野・得意分野
専門医は外科・小児外科専門医を保有してお...(続きを読む)
施設・設備の特徴
「働く方々へのかかりつけ医」を目指し、患...(続きを読む)
患者さんへのメッセージ
■目指すのは通いやすく信頼できるクリニッ...(続きを読む)

まつえ城下町レディースクリニック

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内科, 外科, 産科, 婦人科, 産婦人科, 女性内科, 乳腺外科, 肛門外科
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アクセス数
島根県松江市殿町222 [地図]
0852-22-2233
外来受付時間
9:00~12:00



9:00~16:30






13:30~18:30



休診日: 木、日、祝
備考: 2022年7月1日女性医師による婦人科診療開始致します。

【婦人科・産婦人科】
月・火・水・金曜
午前 9:00~12:00
午後 13:30~17:30

土曜
午前 9:00~12:00

病院なびからのご予約は仮予約となります。クリニックからご連絡させていただき、日時の調整をして、予約確定となります。必ずご連絡のつくお電話番号をご入力下さい。...(続きを読む)
ドクター紹介
出身は関西ですが、ご縁あって訪れた松江が...(続きを読む)
専門分野・得意分野
当院では良性乳腺腫瘍摘出手術や痔の日帰り...(続きを読む)
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福本医院 心斎橋駅

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内科, 循環器内科, 心臓血管外科
参考情報: 肥満, 高血圧, 漢方, 喘息, 甲状腺疾患, 痛風, ...
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大阪府大阪市中央区南船場3-6-19 心斎橋ワダビル2F [地図]
06-6125-5652
外来受付時間
10:30~14:30



10:30~15:30






16:30~19:30




休診日: 月、日、祝、年末年始
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10月1日 新規開院しました。 循環器...(続きを読む)

にしな内科・糖尿病内分泌クリニック 立花駅

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内科, 糖尿病内科, 内分泌内科, 代謝内科, 呼吸器内科
参考情報: 肥満, 高血圧, 漢方, 禁煙治療, 糖尿病, 糖尿病足病変フットケア, ...
アクセス数
兵庫県尼崎市尼崎市七松町1-2-1 301A フェスタ立花北館3F [地図]
06-6411-1011
診療時間
9:00~12:00


15:30~18:30




17:00~20:00






休診日: 木、日、祝、年末年始
ドクター紹介
神戸大学医学部を卒業後、大阪大学医学部内...(続きを読む)
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糖尿病、内分泌疾患(甲状腺・副腎・下垂体...(続きを読む)
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治療法を進化させていくこと、新しく便利な...(続きを読む)

医療法人Pearl ありずみ消化器内科 桜川駅

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内科, 消化器内科
参考情報: 高血圧, 糖尿病, 肝疾患, 喘息, 痛風, 脂質異常症, ...
アクセス数
大阪府大阪市西区南堀江2丁目4-1 はなさきビル3階 [地図]
06-6648-8554
診療時間
9:00~12:00


17:00~19:00



休診日: 木、日、祝
備考: ※2024年8月15日(木)は午前診療のみ診察させていただきます。
【夏季休診のお知らせ】
2024年8月19日(月)~2024年8月22日(木)

土曜AMのみ
予約可
WEB予約可
臨時休診あり...(続きを読む)
ドクター紹介
私は、近畿大学医学部を卒業後、近畿大学医...(続きを読む)
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消化器内科 腹痛や下痢・嘔吐などの胃腸炎...(続きを読む)
施設・設備の特徴
当院では内視鏡検査体制を充実させており、...(続きを読む)
患者さんへのメッセージ
当院は、様々な【おなかの症状 (消化器疾...(続きを読む)

ところ内科クリニック 初芝駅

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アクセス数
大阪府堺市東区野尻町525 [地図]
072-294-6655
診療時間
9:00~12:00


17:30~19:30



休診日: 木、土午後、日、祝
備考: ★Cure App HT 高血圧治療補助アプリ 導入しております★
高血圧治療にて「お薬を減らしたい患者様」「お薬が苦手な患者様」等に高血圧治療補助アプリ Cure App HT をご準備しております。
ご興味のある方はご遠慮なくご相談ください。
★初診患者様は24時間ネット受付を行っておりますのでぜひご利用ください★
直接ご来院の患者様も診察しております。
ご不明な点等ございましたら、お気軽にお電話または受付にてお問合せください
★お車でお越しの患者様★
当院では無料駐車場を5台分ご用意しております
★自...(続きを読む)
ドクター紹介
経歴 1990年 私立四天王寺高等学校卒...(続きを読む)
専門分野・得意分野
★女性医師による幅広い診療★ 風邪や胃腸...(続きを読む)
施設・設備の特徴
★Cure App HT 高血圧治療補助...(続きを読む)
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はじめまして この度大阪堺市東区野尻町の...(続きを読む)
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発作性夜間ヘモグロビン尿症の医療機関・薬局の情報

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また、役立つ医療コラムなども掲載していますので、是非ご覧になってください。
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